Behandlingstilbud finnes på mange sykehus ved lungeavdeling eller barneavdeling. I noen tilfeller ved nevrologisk avdeling.
De mest avanserte utrednings- og behandlingsmuligheter kan i noen tilfeller være et tilbud som kun finnes ved regions- eller universitetssykehuset. Spesialister ved lokalsykehuset vil i så fall være kjent med dette.
Det eksisterer et tverrfaglig og landsomfattende nettverk av spesialister som bindes sammen i et faglig nettverk, en nasjonal kompetansetjeneste (NKH) og et sentralt, nasjonalt register for langtidsmekanisk ventilasjon. Den nasjonale kompetansetjenesten skal erstattes med et nasjonalt kvalitets- og kompetansenettverk fra 2023. Ved usikkerhet om hvor nærmeste spesialavdeling ligger kan en kontakte:
Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling - NKHNasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon LTMV
Aktuelle pustetekniske hjelpemidler og teknikker
En BiPAP eller respirator brukes så mange timer i døgnet som det er nødvendig for å holde nivået av blodgasser normalt, eller for å minske plagsomme symptomer. De fleste pasienter med hjemmebehandling trenger bare behandling om natten, og får pustehjelp fra en maskin med slange til en nese- eller nesemunn- maske.
Pustemaskiner
Ved kronisk underventilering som medfører plagsomme symptomer trenger en hjelp til å avlaste pustemusklene. I andre tilfeller, hvor pustemusklene er lammet er behandlingen livsnødvendig.
Funksjonstapet kan vi erstatte med ulike pustemaskiner. Slike maskiner kalles fra gammelt av «respirator» i Norden, men internasjonalt brukes oftere begrepet «ventilator». Når behandlingen brukes kronisk eller over lang tid brukes gjerne begrepet «langtidsmekanisk ventilasjon» (LTMV) som samlebetegnelse for alle pustemaskiner.
Dette er maskiner som presser luft ned i lungene via luftveiene. Maskinene er konstruert for å brukes utenfor sykehus. De enkleste apparatene fungerer som en støtte eller «hjelpemotor» til pustemusklene, ved å redusere pustearbeidet. De forsterker den naturlige pustebevegelsen og gjør at en puster dypere, mer luft går inn og ut av lungene. Dette bidrar til at en får økt oksygentilførsel og mindre karbondioksid i kroppen, nivået av blodgassene normaliseres.
BiPAP
BiPAP er det enkleste pusteapparatet. Det er ikke beregnet for å overta hele pustearbeidet, men å redusere pustearbeidet ved å støtte pustemuskulaturen. Navnet kommer av «Bi-», det vil si «to-» og PAP (Positive Airway Pressure) fordi den gir to forskjellige trykk under behandlingen, et høyt trykk under innpust og et lavt trykk når en puster ut.
Respirator
En respirator er et apparat som er godkjent som hjelpemiddel for å overta alt pustearbeid som er nødvendig for å leve, det vil si en såkalt livsopprettholdende behandling. Apparatet har mer avanserte alarmer og programmeringsmuligheter enn en BiPAP og har et innebygget batteri som sikrer at apparatet fortsatt fungerer ved et strømbrudd. Et slikt pusteapparat er også bedre egnet til å brukes under transport enn et BiPAP apparat, tåler større mekaniske påkjenninger.
Hostehjelp
Når puste- og hostemuskler er svake, kan det lett hope seg opp med slim i luftveiene og en blir mer utsatt for infeksjoner. Slimopphopning kan også gi små tilstopninger som hindrer at luften når ut i de deler av lungene hvor gassutvekslingen skjer. Dette forverrer pustesvikten og øker pustearbeidet. Forløpet av luftveisinfeksjoner blir mer alvorlig og det kan bli behov for sykehusinnleggelse eller midlertidig respiratorbehandling i alvorlige tilfeller.
Det er viktig å forebygge komplikasjoner til slimopphoping ved å lære teknikker eller behandling som kan løsne, flytte og fjerne slimet. Ved pustesvikt, er det viktigste tiltaket å støtte og øke hoste-evnen. Tradisjonelle metoder for å fjerne slim fra luftveiene hos lungesyke pasienter, som for eksempel PEP fløyte, er lite anvendt ved muskelsykdom, men slimløsende midler eller saltvann som inhaleres på forstøverapparat via et munnstykke f.eks., brukes i en del tilfeller for å løsne slimet ved en luftveisinfeksjon.
En enkel teknikk som ikke krever utstyr er f.eks.”manuell hostestøtte”. Denne utføres av assistent. Først tar pasienten en dyp innpust og deretter klemmer assistenten raskt og hardt med begge hender på ulike av brystkassen samtidig med at pasienten forsøker å hoste. Dersom en ikke klarer å ta en dyp innpust selv, kan man ‘’svelge’’ luft med en teknikk som kalles for ‘’froskepust’’
(se den svenske instruksjonsfilmen om ‘’Grodanding’’ https://www.youtube.com. Andre metoder eller utstyr som kan være nyttig for å få dyp innpust er å bruke en ventilasjonsbag (Lærdalsbag, resuciteringsbag) eller pustemaskin til å øke innpusten før en prøver å hoste. For eksempel kan to-tre innpust før en hoster være effektivt.
Hostemaskin
Det finnes også teknisk utstyr, såkalte hostemaskiner, som fysioterapeuter kan tilpasse. Slike maskiner presser først luft ned i lungene og skifter deretter raskt til å «suge» luften ut ved å lage et undertrykk. Slimet som er nede i lungene «dras med» opp under flere hostesykluser, akkurat som når en hoster naturlig. Metoden krever et visst samarbeid for å være effektivt og vanligvis brukes en maske. Noen pasienter kan betjene apparatet selvstendig, mens andre krever assistanse for å holde masken.
Hvordan gir maskinen pustehjelp?
Luften går fra pumpen (BiPAP eller respirator) gjennom en slange til brukeren. Hos de fleste pasienter med hjemmebehandling er slangen koblet til en maske som enten dekker nese eller nese og munn. Noen bruker gjerne et munnstykke på dagtid. Slike teknikker for å gi pustehjelp kalles noninvasive.
Trakeostomi
I noen tilfeller kan det imidlertid være vanskelig å bruke maske. Det gjelder særlig når en trenger pustehjelp 24 timer i døgnet eller dersom en har lammelser i svelgfunksjonen. Trakeostomi kan da være aktuelt.
Trakeostomi innebærer å lage et hull på halsen like over halsgropen, slik at en får direkte tilgang på luft via luftrøret. I hullet settes det inn et rør som respiratorslangen kobles til. Røret kalles en trakeostomikanyle. En bruker god tid på å informere omkring fordeler og ulemper med denne behandlingen dersom det er aktuelt. Fordeler kan være at behandlingen blir tryggere, at ansiktet blir fritt og at det er lettere å bevege seg rundt i rullestol med respirator - mens ulemper kan være øket infeksjonsproblem, dårlig tale-/svelgfunksjon og økt pleie-/omsorgsbehov.
Måter å tilby LTMV på:
- Enkel behandling
- Maskin kan være
BiPAP eller respirator. Tilkobling er maske og/eller munnstykke (noninvasiv behandling)
-
Avansert behandling
- Maske eller munnstykke på dag og natt - eller
- Invasiv behandling (trakeostomi). Maskinen er som oftest en respirator. Det kan være innstilt to eller flere programmer for hvordan maskinen skal «jobbe», alt etter ulike behov. Det kan f.eks. være ulike innstillinger for respiratoren om natten eller på dagtid, eller ekstra program for situasjoner hvor en er syk eller har slimproblemer. I noen tilfeller kan det være behov for egne programmer når en skal prate eller spise i motsetning til å hvile/sove.
Beslutning om behandlling
Grunnlaget for å starte behandling baserer seg på følgende:
- Kronisk underventilering er påvist eller det er en rask utvikling av grunnsykdom som gir overhengende risiko for dette. Objektive målinger (lungefunksjonsundersøkelser og/eller kliniske funn) er påkrevd.
- Det foreligger symptomer på underventilering.
- Grunnsykdommen er velegnet for behandling. Det vil si at det foreligger kunnskap og enighet i fagmiljøet om at behandlingen kan forbedre livskvalitet, sykdomssymptomer og leveutsikter.
- Pasient (eller foresatte) er godt informert og motivert for behandlingen.
Ikke alle sykdommer som forårsaker pustesvikt egner seg like godt for behandling. I noen tilfeller er behandlingen krevende både teknisk, medisinsk og ressursmessig, ikke minst med tanke på omsorgsbehov. Det er viktig at pasient og pårørende får god informasjon om fordeler og eventuelle ulemper med behandlingen, samt konsekvenser av ulike valg. Dersom det er behov for omsorgstjenester er det særlig viktig at kommunehelsetjenesten er involvert i planleggingen på et tidlig stadium.
Pasienter har ulike syn på livskvalitet og dette kan være avgjørende både for hvor avansert behandling en ønsker rent teknisk, men også i forhold til hvordan omsorg og boligsituasjon må tilpasses. Av denne grunn vil individuelle hensyn være avgjørende for behandlingens omfang og hvilke metoder som velges.
Tidlig involvering og samarbeid mellom ulike aktører i helsetjenesten er viktig slik at en kan avklare pasientens forventninger om hvilket tilbud det er mulig å etablere. I mange tilfeller er det behov for koordinering av dette. I økende grad er sykepleiere med spesialkompetanse på LTMV involvert i dette arbeidet ved de helseforetak som tilbyr behandlingen.
Fagkunnskapen er samlet og dokumentert i nasjonale retningslinjer og en veileder. Dette er utarbeidet av de fremste ekspertene i fagmiljøet her i Norge i samarbeid med Helsedirektoratet og Kunnskapssenteret.
Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling har bygget opp et nettverk av fagpersoner som både gir råd og veiledning for helsepersonell, omsorgsgivere, pasienter og pårørende når det gjelder alle aspekter ved langtidsmekanisk ventilasjon og samarbeidet i dette nettverket skal videreføres når den nasjonale kompetansetjenesten etter hvert nedlegges.
Behandlingsforløp
For helsepersonell
Retningslinjer for samarbeid mellom spesialist og primærhelsetjenesten for pasienter med livsopprettholdende langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) (pdf)
Samarbeidsavtale for planlegging av pasientforløp med livsopprettholdende langtidsmekanisk ventilasjon (LTMV) (pdf)Planlagt behandlingsforløp (elektiv)
Det optimale forløp både for pasient og behandlingsapparatet er elektivt. Det betyr at pasienten er henvist tidlig til spesialist og kommer til utredning og regelmessig oppfølging hos spesialist. Dette gir best anledning til å informere om valgmuligheter og krever minst ressurser. Utredning og tilpasning av hjelpemidler kan i noen tilfeller utføres utelukkende poliklinisk/ambulant, selv om innleggelse under initial tilpasning eller justering av behandling også gjøres mange steder.
Ambulante forløp
Poliklinisk undersøkelse. Pustefunksjonsmålinger hos spesialist kombinert med ambulant søvnregistrering hvor pasient møter hos sykepleier dagen før legekonsultasjon.
Oppstart av behandling enten umiddelbart eller kort tid etter at behandling er besluttet og det tekniske utstyret er bestilt. Gradvis justering av apparatinnstillinger ved påfølgende polikliniske konsultasjoner, eventuelt kombinert med fjernmonitorering og justering av behandlingen ved fjernstyring. Dette gjelder per i dag først og fremst BiPAP apparater som har integrert modem og kan kommunisere asynkront og trådløst med behandlingssenteret.
Hos pasienter med stor grad av bevegelseshemming og behov for opplæring av pårørende og/eller assistenter vil noen sykehus tilby tilpasning/ opplæring i hjemmet.
Inneliggende forløp
Enkel behandling med maske
Pasienten innlegges i avdelingen og gjør pustefunksjonsmålinger på dagtid samt registrering av pustefunksjon under søvn til neste dag. Når omfang og type av pusteforstyrrelser er avklart og det foreligger behandlingsindikasjon starter tilvenning av pustemaskin neste natt. Deretter justering over to eller flere netter, inntil tilfredsstillende resultat er oppnådd og pasientopplæring er gitt.
Under justering er det vanlig å gjøre gjentatte målinger, noen ganger med pulsoksymetri men oftest også med indirekte mål på blodgasser (transkutane blodgasser (hyperlenke)). Sykehusoppholdet vil typisk være under 1 uke.
Avansert behandling med trakeostomi
I de fleste tilfeller krever denne behandlingen 24 timers omsorg/tilsyn av kompetent personale. Omfattende opplæring som spesifikt er tilpasset hver enkelt pasient er alltid nødvendig ettersom individuelle forskjeller vil foreligge, både med hensyn til valg av kanyle, maskininnstillinger og eventuelt ekstrautstyr (fukter, sug, hostemaskin, forstøver, Lærdalsbag, pulsoksymeter).
Planlegging og samarbeid med pleie- omsorgsenheten i kommune er nødvendig før det tas beslutning om å tilby behandlingen. Kommunen har rett til å avgjøre hvordan omsorgstilbudet organiseres og om det kan tilrettelegges i hjemmet, men pasientens ønsker skal vektlegges.
Før behandling iverksettes er det viktig å ha samarbeidsmøte med kommune.
Under behandling: Innleggelse i sykehus skjer vanligvis dagen før planlagt trakeostomi. Du får tilsyn av kirurg og narkoselege dagen før inngrepet. Tilpasning av hjemmerespirator skjer vanligvis umiddelbart etter inngrepet. I mange tilfeller har en allerede en respirator som blir brukt med maske/ munnstykke fra før og fortsetter med samme maskin, men endrede innstillinger. I noen tilfeller må en skifte til ny maskin. Selve stomiåpningen er stabil etter 10–14 dager og en kan da skifte kanyle første gang. Hele sykehusoppholdet vil vanligvis vare 2 uker. I løpet av denne tiden får assistenter praktisk og teoretisk opplæring i alle prosedyrer som kreves for å gjennomføre behandlingen.
Etter iverksatt behandling: Den første tiden etter etablering av invasiv behandling kreves tettere oppfølging fra spesialisthelsetjenesten. Hjemmebesøk er påkrevd. Kanyle skiftes vanligvis 1 gang i måneden. For mer detaljert informasjon om sjekklister og prosedyrer ved invasiv behandling viser en til nettsidene til
Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespirator (NKH).
Akutte behandlingsforløp
Kan skyldes akutt sykdom eller skade. I noen tilfeller etableres behandlingen i et forløp etter respiratorbehandling på en intensivavdeling. Det er en viktig målsetting at pasientgrupper som har økt risiko for å utvikle kronisk underventilering skal unngå behandlingsforløp som etableres akutt. Et slikt forløp innebærer ofte langvarig sykehusopphold og rekonvalesens. I noen tilfeller kan det også resultere i at behandlingen blir mer komplisert og ressurskrevende.
Enkel behandling
Dersom maskebehandling er gjennomførbart og det ikke foreligger behov for tilrettelegging av omsorgstilbud i hjemmet vil lengde på oppholdet avhenge av årsaken til den akutte, utløsende årsak og restitusjon av denne, f.eks varigheten av en lungebetennelse.
Avansert behandling
Dersom det er åpenbart at det vil foreligge et langvarig eller permanent behov for respiratorbehandling utenfor sykehuset og det ikke foreligger noen plan eller avtale med kommunen om å tilrettelegge slik behandling fra før, vil sykehusavdelingen opprette tidlig kontakt med kommune etter innleggelse for å avklare mulighet og forutsetninger for å tilrettelegge behandlingen i hjemmet.
I noen tilfeller vil midlertidig eller permanent overføring til sykehjem eller bofellesskap være aktuelt. Generelt vil sykehusopphold ofte bli langvarige i slike situasjoner. I sjeldne tilfeller, f.eks. ved høy ryggmargsskade, er langvarig rehabilitering i spesialisthelsetjenesten nødvendig, gjerne 6-12 måneder. Dette skyldes ikke bare respiratorbehandlingen, men at det er nødvendig med langvarig tverrfaglig spesialistbehandling, operasjoner, opptrening, og tilpasning av mange hjelpebehov og bosituasjon før utskrivning med et optimalt tilbud er mulig.
Varighet på behandling
Flertallet av pasienter med LTMV behøver behandling hele livet, men en del pasienter har sykdommer som kan tilheles og med tiden føre til at en ikke behøver behandlingen lenger. Det gjelder først og fremst pasienter med adipøs hypoventilasjon, men også enkelte nevrologiske sykdommer som spontant kan forbedres.