Barne- og ungdomsavdelingen (BUA)

Von Willebrands sykdom, Barne- og ungdomsavdelingen Kristiansand

von Willebrands sykdom er den vanligst forekommende medfødte blødersykdommen vi kjenner til og skyldes redusert nivå av von Willebrand-faktor i blodet eller at von Willebrand-faktoren ikke fungerer som den skal. Sykdommen er arvelig, medfødt og livslang og rammer både kvinner og menn. Det forekommer også ervervede former av von Willebrand.

Innledning

Symptomer

Symptomene kan oppstå i tidlig barnealder. De vanligste symptomene er blåmerker, blødninger fra nese og tannkjøtt og kraftige menstruasjonsblødninger. Ved tanntrekninger og kirurgiske inngrep kan blødningene bli alvorlige. Ved alvorlig grad av sykdommen kan det oppstå blødninger i ledd og muskulatur som ved alvorlig hemofili. Det er først og fremst ledd og muskulatur i armer og ben som er utsatt, men også andre steder i kroppen kan rammes.

Symptomene er svært varierende, også innen samme familie, og blødningstendensen er ikke alltid i samsvar med prøvesvarene.

Graviditet

Blødningstendensen reduseres under graviditet, fordi faktornivået som regel stiger frem mot fødsel. Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt, men blødning etter fødselen kan bli unormal.

Utredning

Diagnosen stilles ved blodprøver og kliniske symptomer.

For å stille diagnosen von Willebrands sykdom kreves tre ting:

Man skal finne typiske forandringer i blodprøver.
Aktiviteten/mengden av von Willebrand-faktor skal være mindre enn 35 % av gjennomsnittet hos friske personer, målt i minst to forskjellige blodprøver.
Man skal ha symptomer på økt blødningstendens.
Det skal være andre i slekten med den samme diagnosen.
Noen har sykdommen i så mild grad at de overhodet ikke får plager av den, selv om man kan finne lette avvik fra det normale i en blodprøve. De har naturligvis ikke blødersykdom, men de kan bringe arveegenskapen videre til sine etterkommere.

Tre hovedtyper av von Willebrands sykdom

Type 1 er den desidert vanligst forekommende typen. Ved type 1 produserer kroppen redusert mengde von Willebrand-faktor, men faktoren som lages, fungerer normalt. Vanligvis produseres 20-35 % av normal mengde.

Type 2 er sjeldnere enn Type 1. Kroppen produserer von Willebrand-faktor i normal mengde, men faktoren er feilprodusert slik at den ikke virker som den skal. Det finnes flere undergrupper av type 2, avhengig av hvilken produksjonsfeil som foreligger.

Type 3 kalles også alvorlig form. Færre enn 20 personer er registrert i Norge. Kroppen produserer en svært liten mengde von Willebrand-faktor, som regel bare noen få prosent av det normale. Som en følge av dette blir også mengden blodlevringsfaktor VIII betydelig redusert.

Behandling

Man kan ikke helbrede von Willebrands sykdom, men det finnes effektive behandlinger.

Desmopressin (DDAVP) er et syntetisk hormon. Undersøkelser har vist at stoffet frisetter von Willebrand-faktor som ligger lagret i celler i blodårenes vegg og i blodplatene. Fra leveren frisettes også blodlevringsfaktor VIII. Etter én dose DDAVP kan man måle en flerdobling av faktormengden i blodet hos de aller fleste personer med von Willebrands sykdom. DDAVP kan derfor brukes både til behandling ved akutte blødninger og til forbehandling før tanntrekninger eller kirurgiske inngrep.

I Norge er desmopressin til behandling av blødere registrert som legemiddel under navnet Octostim®. Medikamentet finnes både til intravenøs (direkte inn i blodet) og subkutan (under huden) bruk og som en nesespray. Octostim® kan, etter opplæring, brukes til behandling av blødninger hjemme. Personer med von Willebrands sykdom kan få Octostim® på blå resept.

Octostim® vil være effektivt både som behandling ved blødninger og som forbehandling før mindre operasjoner ved type 1. Ved type 2 og 3 trenger man faktorkonsentrat som inneholder VWF for å stanse blødninger.

Cyklokapron® er et medikament som hemmer nedbrytningen av blodlevringer. Det gjør ikke at plateplugg eller blodlevring dannes raskere, men virker slik at de blir sterkere og varer lengre når de først er dannet. Cyklokapron® finnes som tabletter og som injeksjonsvæske. Medikamentet er spesielt effektivt ved behandling av blødninger fra slimhinnene (nese, tannkjøtt samt menstruasjon), både alene og sammen med Octostim® eller faktorkonsentrater. Kvinner med von Willebrands sykdom kan ha god effekt av Cyklokapron® som eneste behandling ved menstruasjonsblødninger. Cyklokapron® (injeksjonsvæske eller finknuste tabletter løst i vann) kan også brukes til å fukte kompresser e.l. ved lokal behandling av mindre blødninger.

Personer med von Willebrands sykdom kan få Cyklokapron® på blå resept.

Lokal behandling ved blødning

Blødninger fra kroppens overflater (neseblødninger, hudblødninger, osv.) kan ofte stanses uten medisiner. Blodstansende celluloselignende stoffer (for eksempel Spongostan®) kan legges på det blødende stedet og virker da som en kunstig skorpe. Ved neseblødning kan det fuktes med Cyklokapron® og/eller nesedråper, og skrus inn i neseboret som en tampong. Spongostan® får du på apoteket uten resept.
De som bruker mye, kan få Spongostan® på blå resept.

Faktorkonsentrater

Faktorkonsentrater laget av plasma for behandling av hemofili A kan også inneholde von Willebrand-faktor i større eller mindre mengde i tillegg til faktor VIII og kan derfor brukes til behandling av von Willebrands sykdom. Rekombinante faktor VIII-preparater inneholder ikke von Willebrand-faktor og kan derfor ikke brukes. Det finnes også rekominante von Willebrand produkter som ikke inneholder FVIII.

P-piller og hormonspiral

Kvinner med problematiske menstruasjonsblødninger vil ofte se en bedring når de bruker P-piller eller hormonspiral. Dette gjelder også kvinner med von Willebrands sykdom. Hormonene kan øke kroppens produksjon av blodlevringsstoffer noe, i tillegg til at menstruasjonene styres bedre. P-piller kan med fordel kombineres med Cyklokapron® ved kraftige menstruasjoner. Kvinner med von Willebrands sykdom har liten økt risiko for blodpropp ved bruk av P-piller. P-piller refunderes ikke på blå resept.

Hodeskader

Ved mistanke om hjernerystelse eller ved større skader, skal faktorkonsentrat gis. Det er viktig å utelukke blødninger inne i skallen.

Kirurgi

All planlagt kirurgi, inkludert tanntrekninger, på personer med blødersykdom skal utføres ved Oslo universitetssykehus, eventuelt i nært samarbeid med Rikshospitalet.

Medisiner som IKKE skal brukes

Smertestillende og febernedsettende medikamenter som inneholder acetyl salisylsyre og betennelsesdempende medikamenter (NSAIDS) kan føre til økt blødningstendens og bør derfor ikke brukes av personer med blødersykdom. Vi anbefaler i stedet preparater som inneholder paracetamol og som man får kjøpt uten resept på apotek.

Oppfølging

Med god kunnskap om sykdommen og et godt tilrettelagt behandlingstilbud kan de aller fleste personer med von Willebrands sykdom leve et normalt liv med normal livslengde. Dette gjelder også barn.

Barnehage, skole og fritidsaktiviteter

Barnet kan gå i vanlig barnehage og skole på lik linje med jevnaldrende. Det er viktig at personalet er informert om blødersykdommen og vet hvordan de skal forholde seg til eventuelle blødninger som oppstår og hva de ikke behøver å ta hensyn til. Ved valg av fritidsaktiviteter bør man unngå kontaktidretter (boksing, fotball og lignende) der det ofte oppstår skader. Dette gjelder spesielt for de som har von Willebrands sykdom type 3. Hos personer med type 1 og type 2 kan blødningstendensen være svært forskjellig, og hvilke hensyn som må tas vil derfor være individuelt.

Dokumentere diagnosen

Personer med von Willebrands sykdom må kunne dokumentere diagnosen sin ved eventuelle skader eller kirurgiske inngrep for å få riktig behandling. Ved Senter for sjeldne diagnoser kan de få en generell legeerklæring og et ID-kort som dokumentasjon.

Mestring av hverdagen

Nasjonal kompetansetjeneste

Senter for sjeldne diagnoser er en del av Nasjonal kompetansetjeneste for sjeldne diagnoser. Senteret kan bidra med å overføre kompetanse om diagnosen og om det å leve med den til lokalt hjelpeapparat, barnehage og skole, slik at det skapes en større forståelse for de utfordringene personer med diagnosen og familien møter i hverdagen.

Les mer om Von Willebrands sykdom på nettsidene til Senter for sjeldne diagnoser

Foreningen for blødere i Norge

Foreningen for blødere i Norge jobber for å spre kunnskap om blødersykdommer og bidra til at blødere lever et mest mulig normalt liv.

Les mer på nettsidene til Foreningen for blødere i Norge

Nyttige lenker

Orphanet - europeisk database som samler informasjon om alle sjeldne sykdommer The World Federation of Hemophilia (WFH)

Kontaktinformasjon

Praktisk informasjon

Apotek

I sykehusapoteket i Kristiansand kan du levere resepter og kjøpe apotekvarer.

Du finner oss i 1. etasje i hovedbygget, like ved inngangen.
Åpent alle hverdager fra klokken 09.00-16.00.

Avbestille/endre time

Passer ikke timen? Nå kan du som får innkallingsbrevet digitalt på helsenorge.no, sende direkte beskjed til avdelingen du skal til dersom du trenger et nytt tidspunkt for timen. Du må være registrert bruker på helsenorge for å få tilgang til tjenesten.
Du kan også kontakte avdelingen hvor du har fått time eller ringe sentralbordet på telefon: 38 07 30 00

Barn og unge i familien?

Barn og unge påvirkes når noen i familien er syke og trenger å forstå hva som skjer. Det kan være at du selv er pasient, pårørende eller at du er forelder til syke barn med søsken. Vi på sykehuset skal bidra til at barn og unge i din familie blir godt ivaretatt.

Barn som pårørende

Besøkstider

Har du akutt luftveisinfeksjon og/eller mistanke om covid-19? Da ber vi om at du utsetter besøket ditt av hensyn til våre pasienter og ansatte. Fortsatt usikker på om du kan komme på besøk?
Ring avdelingen du ønsker å besøke, eller vårt sentralbord før du kommer til sykehuset. Vi har mulighet til å legge til rette for deg i helt spesielle situasjoner.

Besøkstidene kan variere ved de ulike avdelingene og stedene. Sjekk gjerne avdelingen du har fått time hos for nærmere informasjon. Du finner oversikt over sykehusets avdelinger her.

Generelle besøkstider:

Arendal:
17.00-19.00 på hverdager
14.00-16.00 og 18.00-19.00 i helg og helligdager

Flekkefjord:
14.00-15.00 og 18.00-19.00
Fødeavdelingen: 17.00-19.00 (siesta/ikke besøk: 14.00-16.00)

Kristiansand:
17.00-19.00 på hverdager
14.00-16.00 og 18.00-19.00 i helg og helligdager

Barselavdelingen: 16.00–18.00 hver dag for den nyfødtes friske søsken.

Bibliotek

De fleste sengepostene i Kristiansand har en mindre samling med bøker som pasienter og pårørende kan låne. Ta kontakt med din avdeling for nærmere informasjon og hjelp.

Blomster og parfyme

Mange ønsker å gi en blomsterhilsen når de besøker en pasient på sykehuset, men på grunn av allergier og infeksjonsfare er flere av våre avdelinger blomsterfrie. Vi setter pris på om du som ønsker å ha med en oppmerksomhet til pasienten velger noe annet enn blomster.

Endel pasienter reagerer også allergisk på parfyme eller kremer med parfyme. Vi ber om at det tas hensyn til dette.

Brukerkontor

Ved brukerkontoret vil pasienter og pårørende som har erfaring i å leve med sykdom og skade dele sin kunnskap med andre pasienter, pårørende og ansatte. Kontoret er bemannet av likemenn, som er erfarne pasienter og pårørende. Alle er sertifisert ved sykehusets kompetanseenhet for pasient- og pårørendeopplæring, og har taushetsplikt.

Brukerkontoret har god oversikt over ulike organisasjoner, og kan hjelpe deg å komme i kontakt med den organisasjonen eller foreningen som er aktuell for deg. Brukerkontoret holder til ved hovedekspedisjonen i Arendal, Flekkefjord og Kristiansand.

Fotografering, filming og lydopptak

Mange pasienter og pårørende ønsker å ta bilde/video eller blogge fra tiden på sykehuset. Det er det selvsagt anledning til, så lenge du tar hensyn til andre pasienters og ansattes personvern.

Her er et par gode råd for bruk av sosiale medier til deg som er pasient eller pårørende:

Ta hensyn til andre. Du må ha samtykke dersom du vil ta bilder eller video av pasienter eller ansatte. Alle pasienter har krav på privatlivets fred når de er på sykehus.
Det er foreldre/foresatte som avgjør om du kan ta bilder av barn eller publisere bilder av barna deres på nett. Foreldre skal ta hensyn til hva som er best for barnet. Når barnet er fylt 12 år skal det legges stor vekt på hva barnet mener. Når barnet er fylt 15 år, avgjør det selv om det er greit å bli tatt bilde av og om det eventuelt skal publiseres.
Husk at ansatte også skal gi sin tillatelse dersom du vil publisere bilder du har tatt av dem.
Du bør fjerne innhold du har publisert dersom den det gjelder ber deg om det. Har andre lagt ut bilder av deg på internett uten tillatelse kan du be vedkommende slette det. Hvis du ikke blir hørt kan du ta kontakt med: www.slettmeg.no.

Lydopptak
Det er ikke ulovlig å gjøre opptak av samtaler du selv tar del i til privat bruk. Publisering og deling krever derimot samtykke fra den man har samtale med. Hemmelige opptak av samtaler du selv ikke deltar i er ulovlig.

Frisør

Vår frisør holder til i tredje etasje i sykehusets hovedbygg og er åpen for alle. Ved behov kan frisøren komme til avdelingen. Frisøren tilpasser også parykker. Åpningstid er mandag, onsdag og torsdag fra kl. 09.00 – 16.00.
Bestille time: 94 81 59 01

Se også www.harspesialisten.no for bestilling av time.

Har du vært i utlandet?

Har du arbeidet i helsevesenet eller mottatt helsehjelp utenfor Norden i løpet av det siste året? Det kan for eksempel være innleggelse på sykehus, omfattende poliklinisk behandling eller besøk hos tannlege. Da må fastlegen din teste deg for bakterier som er motstandsdyktige mot antibiotika (for eksempel MRSA). Be fastlegen sende deg prøvesvaret før timen hos oss og ta det med når du kommer på sykehuset.

Hva bør jeg ta med meg til sykehuset?

Ved dagopphold eller innleggelse ber vi deg ta med følgende til sykehuset:

Ta med innesko, tøyskift og toalettsaker
Ta med den faste medisinen. Det kan ta tid å få tilsvarende medisin fra apoteket.
Ta med medisinliste/oversikt over faste medisiner
Medisinsk utstyr til daglig bruk

Kapell/stillerom

Av og til trenger vi et rom for hvile og ettertanke. Vi har tre slike rom tilgjengelig for deg og dine pårørende. Rommene er åpne for alle uansett livssyn og tro.

I Arendal finner du sykehusets stillerom/kapell i kjelleretasjen i hovedbygget. I Kristiansand ligger rommet i første etasje i hovedbygget, inngang nord. Begge rommene er døgnåpne. I Flekkefjord ligger kapellet ved parkeringsplassen til venstre for hovedinngangen.

Det er også mulighet for å holde minnestund i kapellet ved dødsfall. Dette ordnes ved at du tar kontakt med sykehusprestene.

Eg kirke i Kristiansand står åpen alle hverdager mellom klokken 08-18, for de som ønsker et rom for stillhet og refleksjon. Åpent fra 10-18 i helgene.

Kiosk og kafeteria

Kiosk
Du finner kiosken i 1. etasje i hovedbyggets vestibyle.

Åpningstider:
Mandag-fredag: 08.00-19.00
Lørdag og søndag: 12.00-18.00

I kiosken kan du blant annet kjøpe aviser, ukeblader, frukt, sjokolade, kjeks, is, leskedrikker, blomster, kort og diverse gaveartikler.

Kafeteria
"Kilden" kafeteria er plassert sammen med kiosken og har samme åpningstider.

Kafeteriaen serverer blant annet rundstykker, baguetter, salat, kaker, hamburgere og pølser.

Kontaktlege

Hvis du har en alvorlig sykdom som skal behandles eller følges opp over en viss tid, kan du ha rett til å få tildelt en kontaktlege i spesialisthelsetjenesten.

Kontaktlege i spesialisthelsetjenesten er en ordning som skal sørge for at oppfølgingen av deg som pasient blir bedre, tryggere og mer effektiv. Kontaktlege er en rett for deg som pasient og en plikt for spesialisthelsetjenesten.

Kontaktlegens oppgaver

Kontaktlegen har et særlig ansvar for å følge deg opp under behandling eller oppfølging i spesialisthelsetjenesten. Oppgavene til kontaktlegen er å:

være din faste medisinskfaglige kontakt gjennom hele pasientforløpet
være involvert i behandlingen eller oppfølgingen av deg
holde seg informert om status i behandlingen din
bidra til at pasientforløpet går som planlagt
ta kontakt med aktuelt personell / behandlingsenhet dersom det er utfordringer med pasientforløpet ditt
informere deg og pårørende
være tilgjengelig for deg og helsepersonell i medisinske spørsmål
kontaktlege erstatter ikke din fastlege

Veileder for kontaktlege i spesialisthelsetjenesten

Mobilvett

Vi oppfordrer alle til å bruke mobilvett og til å ta hensyn til sine medpasienter. Det er viktig å sette telefonen på stille om natten, og på lydløs eller vibrering om dagen. Av hensyn til de andre pasientene er det lurt å gå ut av rommet dersom du må ta en lengre samtale.

Pleiepenger

Pleiepenger skal erstatte tapt arbeidsinntekt når du har omsorg for et barn som trenger kontinuerlig tilsyn og pleie på grunn av sykdom eller skade. Les mer om blant annet pleiepenger, hjelpe- og grunnstønad og Folketrygdens ytelser hos NAV.

Røykfritt sykehus

Røyking kan føre til ubehag for andre. Takk for at du viser hensyn og bidrar til at Sørlandet sykehus er et røykfritt sykehusmiljø.

Servicetorget

Servicetorget i Kristiansand ligger rett ved hovedinngangen. Her kan du henvende deg med spørsmål om din avtale ved sykehuset.

Åpningstider:
Hverdager: 07.30-21.00.
Lørdager, søndager og helligdager: 08.00-21.00.

Sykehusprestene

Trenger du noen å snakke med? Våre sykehusprester har lang erfaring i å møte mennesker i ulike livssituasjoner. De møter deg på dine premisser uavhengig av tro, livssyn og livsholdning. Sykehusprestene er tilgjengelig hele døgnet, hele uken, for pasienter, pårørende og ansatte.

Ønsker du å komme i kontakt? Da kan du be sykehuspersonalet om hjelp, eller ringe sentralbordet på telefon: 906 10 600

Sykehusprestene formidler også kontakt til andre tros- og livssynssamfunn.

Tolk/Interpreter

Hvis du trenger tolk, må du gi beskjed til sykehuset om dette i god tid før timen. Ugifter til tolken dekkes av helsetjenesten. Helsenorge.no

Patients not fluent in Norwegian are entitled to an interpreter. Helsenorge.no/interpreter

Trådløst internett

Alle besøkende kan bruke gratis trådløst internett på sykehuset. Se etter SykehusGjest på ditt nettverk og følg anvisningen for pålogging.

Finner du ikke nettverket, befinner du deg i et område som ennå ikke er utbygd.

Vannkoppsmitte

Dersom barnet har vært utsatt for vannkoppesmitte, eller har vannkopper, ber vi deg ta kontakt. Tildelt time/innleggelse må da utsettes. Dette gjelder også dersom du skal på besøk i barne- og ungdomsavdelingen. For noen av våre pasienter kan vannkoppesmitte være farlig.